临床三基训练妇产科及儿科小儿内科学内分泌疾病
(总分46, 做题时间600分钟)
(一)选择题
[A1/A2型题]
1. 
下列哪种激素是由下丘脑分泌的
A 促甲状腺素释放激素(TRH) 
B 生长激素(GH)
三碘甲腺原氨酸(T3)
D 促肾上腺皮质激素(ACTH)
E 促黄体激素(LH)
2. 
新生儿期筛查先天性甲状腺功能减低症采用的指标为
T3
T4
C TSH
D TRH
E 以上都正确
3. 
关于先天性甲状腺功能减低的新生儿筛查,下列哪项是错误的
A 经皮采新生儿足后跟血,滴于特制的滤纸片上送检
B 生后3天采血
筛查测定血T3和T4
D 筛查测定血TSH
阳性结果需再抽静脉血测定T3、T4、TSH进一步证实
4. 
造成先天性甲状腺功能低下最主要的原因是
A 甲状腺合成途径中酶缺陷 
B 促甲状腺激素缺陷
C 靶腺体反应性低下
D 甲状腺不发育或发育不全
E 碘缺乏
5. 
先天性甲状腺功能减低症新生儿期最早出现的症状是
A 贫血、面色苍黄
B 体温低
C 生理性黄疸时间延长
D 精神及反应迟钝
E 喂养困难
6. 
以下哪不符合先天性甲状腺功能减低症的表现
A 智力明显低下
B 腹大,有脐疝
C 呼吸及脉率缓慢 
D 皮肤粗糙,眼距宽,眼险水肿
E 身材矮小,但全身比例匀称
7. 
下列哪项不符合先天性甲状腺功能减低症的特殊面容
A 皮肤粗糙、苍黄
B 毛发稀少而干枯
C 眼裂小,两眼外侧上斜
D 鼻梁宽而平
E 唇厚,舌大而宽厚,常伸出口外
8. 
筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症最常用的方法是
A 干血滴纸片测定TSH
血清T4、TSH
C TRH刺激试验
D 骨龄测定
E 放射性核素检查
9. 
先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片治疗,下列哪项是错误的
A 从小剂量开始
B 每1—2周增加一次剂量
临床症状改善,血清T4和TSH正常,即作为维持量
D 服药至青春期以后
E 治疗开始后每2周随访一次
10. 
有关先天性甲状腺功能减低症的治疗,哪项不正确
A 明确诊断后即应开始治疗
B 药物应从小剂量开始
根据血T3、T4水平调节剂量
D 应终身服药
E 需长期应用碘剂治疗
11. 
生长激素可以直接作用于细胞发挥其生物效应,但是大部分功能必须通过以下哪种因子介导
A 表皮生长因子(EGF)
B 胰岛素样生长因子(IGF)
C 成纤维细胞生长因子(FGF)
D 神经生长因子(NGF)
E 血小板源性生长因子(PDGF)
12. 
以下哪项不符合原发性生长激素缺乏症
A 身材矮小
B 骨化中心发育正常
C 智力正常
D 身体各部分比例匀称
E 青春发育期延迟
13. 
诊断生长激素缺乏症,最可靠的依据是
A 矮身材
B 骨龄落后
C 生长速度每年≤4CM 
D 一次药物激发试验GH峰值<10
E 两次药物激发试验GH峰值<10
14. 
下列哪项检查不是生长激素缺乏症的确诊试验
A 胰岛素低血糖刺激试验 
B 精氨酸刺激试验
C 可乐定刺激试验
D 运动试验
E 左旋多巴试验
15. 
生长激素的大部分功能作用必须通过哪种因子介导
A 表皮生长因子(EGF)
B 成纤维细胞生长因子(FGF)
C 胰岛素样生长因子(IGF)
D 神经生长因子(NG)
E 血小板源性生长因子(PDGF)
16. 
儿童糖尿病中,下列哪型最常见
A 胰岛素依赖型糖尿病
B 非胰岛素依赖型糖尿病
C 继发性糖尿病
D 青年成熟期发病型糖尿病
E 幼儿期发病型糖尿病
17. 
下列哪项不是儿童糖尿病的特点
A 起病较急骤
B 多饮、多尿、多食和体重下降
C 消瘦、精神不振、倦怠乏力
D 容易出现糖尿病性周围神经炎
E 急性感染时易发生酮症酸中毒
18. 
儿童糖尿病酮症酸中毒时,下列哪项是错误的
A 静脉输入0.9%氯化钠溶液
B 见尿后补钾
C 常规使用碳酸氢钠溶液纠正酸中毒
D 小剂量胰岛素静滴
E 控制感染
19. 
糖尿病酮症酸中毒患儿,胰岛素的最佳使用方法为
A 大剂量胰岛素静脉滴注
B 小剂量胰岛素静脉推注
C 大剂量胰岛素皮下注射
D 大剂量胰岛素静脉推注+皮下注射
E 小剂量胰岛素静脉滴注+皮下注射
20. 
糖尿病患儿的下列临床表现中,哪项具有特征性
A 烦渴、多饮、多尿
B 皮肤黏膜干燥,弹性差
C 昏迷
D 呼吸深大
E 呼气中带有酮味
21. 
一男婴,足月儿,生后28天,出生体重4.1kg,生后母乳喂养困难。T 35.5℃,P 98次/分,R 32次/分,皮肤黄染末退,少哭、多睡,腹胀明显,大便秘结。摄膝部X线片未见骨化中心。此患儿最可能诊断是
A 新生儿败血症
B 母乳性黄疸
C 21—三体综合征
D 先天性甲状腺功能低下
E 先天性佝偻病
22. 
患儿,女,10个月。新生儿期确诊先天性甲状腺功能减低,即开始口服左旋甲状腺素治疗,目前维持量为每日50μg,近日发现患儿烦躁、多汗、消瘦、腹泻,此时应采取的措施为
A 减少甲状腺素的剂量
B 增加甲状腺素的剂量
C 停药
D 改用甲状腺片
E 不做特殊处理
23. 
2岁女性患儿,因生长发育迟缓就诊。查体:身高66cm,表情呆滞,眼距宽,鼻梁低平,张口,舌伸出口外,皮肤粗糙,腹部膨隆,有脐疝,下列哪项检查对诊断有帮助
A 甲状腺功能测定
B 染色体核型分析
C 尿三氯化铁试验
D 智力测定
E 生长激素测定
24. 
患儿,男,10岁,臀位产,出生体重3kg,身材比例匀称,身高110cm,骨龄相当于5—6岁,生长速度每年2—3cm,智力正常。此患儿最可能的诊断是
A 体质性青春期发育延迟
B 家族性身矮
C 宫内生长障碍
D 生长激素缺乏
E 甲状腺功能低下
25. 
患儿1岁半,不会独立行走,生后常便秘、腹胀、少哭。体检:眼险浮肿,皮肤粗糙,心率每分钟76次,腹部膨隆。最可能的诊断是
A 21—三体综合征
B 先天性甲状腺功能减低症
C 苯丙酮尿症
D 软骨营养不良
E 佝偻病活动期
26. 
患儿,男,10岁,多饮、多尿、消瘦20天,近2天发热,咳嗽。空腹血糖16mmol/L,尿糖(+++),尿酮体(+++),pH:7.27,BE:-9mmol/L。主要的治疗为
A 严格控制饮食
B 抗生素抗感染
C 碳酸氢钠纠正酸中毒
D 胰岛素治疗
E 口服降糖药治疗
[A3/A4型题]
    (1—2题共用题干)
    患儿,男,6岁,身高80cm,智能落后,仅能数1—20个数。体检:皮肤粗糙,眼距宽,鼻梁宽平,舌宽厚,常伸于口外,毛发枯干,发际低,骨龄摄片仅有4枚骨化核。
1. 
患儿确诊后治疗应选用
A 低苯丙氨酸饮食
B 甲状腺素
C 生长激素
D 低铜饮食 
E 脑活素、脑复康
2. 
确诊应进行的检查是
A 智能测定
B 尿三氯化铁实验
C 尿黏多糖分析
血清T3、T4、TSH测定
E 生长激素测定
    (3—5题共用题干)
    2岁男孩,发热、咳嗽、恶心、腹痛1天,昏迷半天,呼气中有烂苹果味。
3. 
该患儿昏迷最可能的原因是
A 低血糖昏迷
B 糖尿病酮症酸中毒昏迷
C 瑞氏综合征
D 乳酸酸中毒
E 高渗性非酮症糖尿病昏迷
4. 
最具诊断价值的检查项目为
A 血乳酸
B 肝功能、血氨
C 血糖、血酮体
D 血电解质 
E 血气分析
5. 
根据小儿目前的情况,宜采取哪项治疗方案
A 降低颅压
B 补充葡萄糖
C 5%碳酸氢钠静脉滴注
D 小剂量胰岛素、低渗生理盐水静脉滴注
E 小剂量胰岛素、等渗生理盐水静脉滴注
[B型题]
(1—2题共用备选答案)
A.中枢性尿崩症                  B.生长激素缺乏症
C.先天性甲状腺功能减低症        D.先天性肾上腺皮质增生症
E.儿童糖尿病
1. 
男孩,7岁。身材矮小,智力正常,上下肢比例正常。手腕骨X线片示骨龄4岁。患儿可能为
A  B  C  D  E  
2. 
女孩,9岁半。多饮、多尿,人渐消瘦1个月,近2天发热、咳嗽。空腹血糖17.5mmol/L,血酮体阴性,pH:7.28,BE:-8.0mmol/L。
A  B  C  D  E  
(二)填空题
1. 
先天性甲状腺功能减低症的病因:( )、( )、( )、( )、( )。
2. 
当患儿有“三多一少”症状,尿糖阳性时,其任意血样的血糖≥( ),即可诊断为糖尿病。
3. 
HbAlc可作为糖尿病患儿病情在以往( )期间是否获得满意控制的指标。
(三)判断题
1. 
生长激素激发试验中GH的水平>5μg/L,说明患儿的生长激素—IGF1轴功能正常。
正确  错误
2. 
当先天性甲状腺功能减低症患儿的甲状腺功能恢复正常时,应停止甲状腺素的替代治疗。
正确  错误
3. 
对糖尿病酮症酸中毒者不宜常规使用碳酸氢钠治疗。
正确  错误
(四)名词解释
1. 
矮身材
2. 
Somogyi现象
3. 
Dawn phenomenon
(五)问答题
1. 
试述生长激素缺乏症的诊断标准。
2. 
简述先天性甲状腺功能低下的典型表现。
3. 
简述先天性甲状腺功能减低症的病因。
4. 
试述糖尿病酮症酸中毒的处理原则。
答题卡